銅轉運ATP酶1是跨高爾基網絡與質膜之間的一個完整的膜蛋白循環。當定位于跨高爾基體網絡時，它可以向需要分泌途徑內蛋白質的銅供應銅。在細胞外銅含量升高的情況下，它重新定位到質膜，在那里起到銅從細胞流出的作用。ATP7A缺陷是門克斯綜合征的病因，ATP7A銅轉運蛋白質α鏈抗體也被稱為扭結性毛發病，一種X連鎖的隱性疾病。

英文名稱：Anti-ATP7A?

中文名稱：ATP7A銅轉運蛋白質α鏈抗體?

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人，小鼠，大鼠、狗、牛、馬、兔子?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分子量：163kDa

細胞定位：細胞漿 細胞膜

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP7A:242-285/1500 <Cytoplasmic>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ATP 7A; ATPase Copper Transporting Alpha Polypeptide; ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide (Menkes syndrome); ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide; Copper pump 1; Copper transporting ATPase 1; Cu++ transporting P type ATPase; MC 1; MC1; Menkes disease-associated protein; Menkes syndrome; MK; MNK; OHS; ATP7A_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

銅轉運ATP酶1是跨高爾基網絡與質膜之間的一個完整的膜蛋白循環。當定位于跨高爾基體網絡時，它可以向需要分泌途徑內蛋白質的銅供應銅。在細胞外銅含量升高的情況下，它重新定位到質膜，在那里起到銅從細胞流出的作用。ATP7A缺陷是門克斯綜合征的病因，也被稱為扭結性毛發病，一種X連鎖的隱性疾病。

功能：

當定位在跨高爾基體網絡中時，可向需要分泌途徑內蛋白質的銅供應銅。在細胞外銅含量升高的情況下，它重新定位到質膜，在那里起到銅從細胞流出的作用。

Subunit：

單體。與PDZD11交互。

亞細胞位置：

高爾基體。跨高爾基網絡膜；多通道膜蛋白。細胞膜；多道膜蛋白。注：在跨高爾基網絡（TGN）和質膜之間構成循環。主要在TGN中發現，并根據銅含量的升高重新定位到質膜。亞型3：細胞質。胞質溶膠亞型5：內質網。

組織特異性：

在除肝臟以外的大多數組織中發現。亞型3廣泛表達，包括在肝細胞系中。亞型1在成纖維細胞、絨毛膜癌、結腸癌和神經母細胞瘤細胞系中表達。亞型2在成纖維細胞、結腸癌和神經母細胞瘤細胞系中表達。

疾病：

門克斯病（mnkd）【mim:309400】：一種以全身缺銅為特征的X連鎖銅代謝隱性疾病。mnkd導致進行性神經退行性變和結締組織紊亂：局灶性腦小腦退行性變、早期生長遲緩、毛發特異、色素沉著不足、表皮松弛、血管并發癥和兒童早期死亡。臨床特征是由幾種銅依賴性酶的功能障礙引起的。一種輕度的疾病被描述為以小腦共濟失調和中度發育遲緩為主。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

枕角綜合征（OHS）【MIM:304150】：銅代謝的X連鎖隱性障礙。常見的特征是面部異常，骨骼異常，慢性腹瀉和泌尿生殖系統缺陷。骨骼異常包括枕角、短鎖骨、寬鎖骨、橈骨變形、尺骨和肱骨、肋骨籠變窄、皮質壁薄的鈣化長骨和髖外翻。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

脊髓遠端肌肉萎縮，X連鎖，3（dsmax3）【MIM:300489】：一種神經肌肉疾病。遠端脊髓肌萎縮，又稱遠端遺傳性運動神經病變，是由脊髓前角運動神經元選擇性變性引起的一組異質性神經肌肉疾病，后角無感覺缺陷。整體臨床表現為典型的下肢遠端肌肉萎縮綜合征，無臨床感覺喪失。這種疾病始于腿部脛骨和腓骨前區遠端肌肉的衰弱和萎縮。隨后，虛弱和萎縮可能擴展到下肢近端肌肉和/或上肢遠端。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于陽離子轉運ATP酶（P型）（TC3.A.3）家族。ib型亞家族。

包含6個HMA域。

重要注意事項：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠腦）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%*阻斷內源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；抗體（ATP7A）多克隆抗體在1:400過夜。在4°C下，然后根據SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作?

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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